penyakit jantung bawaan

Upaya medis yang dapat dikerjakan pada penyakit jantung bawaan
Written by Irfan Arief
Wednesday, 26 September 2007
(Dr. Dicky Fachri, SpBTKV). Kata “bawaan” dalam Penyakit Jantung Bawaan (PJB) berarti sudah terjadi sebelum anak dilahirkan. Kelainan timbul karena jantung atau pembuluh darah sekitar jantung tidak terbentuk sebagaimana mestiny. Sebagian besar kasus tidak diketahui penyebabnya dan multifaktorial. Faktor-faktor yang menyebabkan di antaranya adalah infeksi virus rubella (German Rubella) pada masa kehamilan ibu, genetik misalnya pada Sindroma Down, ataupun riwayat obat-obatan yang dimakan selama kehamilan.

Secara garis besar kelainan yang nampak pada saat bayi dilahirkan dapat berupa biru atau tidak biru. Sering kali bayi juga menunjukkan gejala gagal tumbuh kembang, ataupun sakit saluran pernapasan berulang. Penyakit jantung bawaan ada yang sederhana dan ada yang rumit, untuk mengatasinya diperlukan rangkaian pemeriksaan dan sebagian besar akan memerlukan tindakan operasi.

Di Indonesia diperkirakan 40.000 bayi lahir dengan PJB setiap tahun. Sebagian besar meninggal sebelum mencapai usia 1 tahun. Sedangkan cakupan pembedahan PJB di Indonesia baru berkisar 800-900 kasus (80% dilakukan di RS Jantung Harapan Kita) per tahun, jadi masih jauh di bawah kebutuhan. Keterbatasan ini disebabkan terutama karena masalah biaya, di samping fasilitas diagnostik dan pembedahan yang masih belum tersebar di seluruh Indonesia.



Bagaimana PJB Di diagnosis

PJB yang berat dapat dikenali dan didiagnosa pada masa bayi. Namun kelainan yang cukup bermakna dapat ditemukan setiap saat pada usia anak-anak. Pada sebagian kecil kasus, kelainan tidak dapat dikenali sampai usia remaja atau dewasa. Bila PJB yang di derita cukup berat, seorang dokter akan mengirim anak untuk diperiksa oleh dokter ahli jantung anak.

Tahapan pemeriksaan meliputi pemeriksaan fisik, laboratorium dan penunjang. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan dari yang sederhana seperti Rontgen dan EKG. Dilanjutkan dengan pemeriksaan ekokardiografi. Sebagian besar kasus dapat terdiagnosis dengan tepat hanya menggunakan ekokardiografi. Bila diperlukan data yang lebih akurat dilakukan pemeriksaan kateterisasi. Dengan kateterisasi dokter jantung dapat mempelajari bentuk anatomi jantung dan fungsinya secara tepat.


Hasil semua pemeriksaan akan dibahas dalam suatu konferensi bedah antara dokter jantung anak dan dokter bedah jantung anak. Dalam konferensi itu dibahas tentang diagnosis, indikasi operasi, saat yang terbaik menjalani operasi serta prospek jangka pendek dan jangka panjang.



Upaya Medis

Setelah penderita didiagnosis PJB, maka pengobatan yang diberikan dapat berupa hanya pemberian obat, dapat pula berupa intervensi non bedah atau dengan cara pembedahan. Intervensi non bedah dikerjakan oleh dokter kardiologi anak dengan menggunakan kateterisasi. Kelainan yang dapat dikerjakakan terbatas pada beberapa kelainan saja seperti penutupan celah pada septum atrium (ASD), penyumbatan pada PDA, ataupun pada beberapa kelainan katup. Pada kasus kasus emergensi dapat dikerjakan intervensi non bedah sebelum dilanjutkan dengan operasi (Ballon atrial septostomy). Sebagian besar kasus PJB harus dilakukan dengan upaya pembedahan.


Secara umum pembedahan pada kelainan jantung bawaan dapat dibagi atas 2 kategori yaitu pembedahan korektif dan pembedahan paliatif. Pembedahan korektif adalah tindakan bedah yang bertujuan untuk membuat anatomi jantung menjadi normal sehingga fungsinya menjadi normal kembali. Kadang kadang kondisi jantung anak terlalu rumit untuk dilakukan operasi yang bersifat korektif. Sehingga sering pula dilakukan operasi yang bersifat paliatif. Operasi paliatif merupakan operasi perantara sebelum dilakukan operasi korektif di kemudian hari. Namun operasi paliatif ini dapat juga merupakan operasi definitif (tidak bisa dilakukan operasi korektif lagi karena rumitnya kelainan jantung pada anak). Jadi terlihat bahwa pembedahan pada PJB tidak selalu dapat dikerjakan satu tahap.


Bila dilihat dari jenisnya, operasi jantung terbagi dalam 2 macam yaitu operasi jantung “terbuka” dan operasi jantung “tertutup”. Operasi jantung terbuka adalah operasi yang memerlukan bantuan mesin jantung-paru, sehingga selama operasi, jantung dapat dihentikan sementara dan fungsi untuk menyuplai darah ke seluruh tubuh di ambil alih oleh mesin. Sedangkan operasi jantung tertutup merupakan operasi yang dikerjakan tanpa menggunakan mesin jantung paru, dan operasi dilakukan dengan jantung tetap berdenyut.


Operasi jantung merupakan prosedur yang “rumit”. Diperlukan tim yang terdiri dari 2 orang dokter bedah, 1 orang ahli anestesi, 1 orang ahli perfusi, 2 orang perawat bedah dan 1orang teknisi. Masing-masing ahli berpengalaman dalam bidang tugasnya, dan mampu bekerjasama dengan baik. Pasca operasi pasien membutuhkan perawatan intensif di ICU khusus di mana pengawasan dilakukan secara ketat. Dengan kemajuan pengetahuan dan teknologi, walaupun operasi jantung merupakan operasi yang rumit, sekarang sudah dapat memberikan hasil yang baik.



Beberapa PJB Yang Sering ditemui



VSD (Ventrikular Septal Defect). Secara harfiah VSD berarti terdapat lubang pada sekat bilik jantung. Merupakan PJB yang paling sering di jumpai. VSD yang besar menyebabkan lebih banyak darah yang bocor dari bilik kiri ke kanan sehingga akan meningkatkan aliran serta tekanan pada sirkulasi paru – paru. Hal ini akan menimbulkan beban kerja pada jantung sehingga terjadi gejala – gejala gagal jantung pada anak yang menderitanya, yaitu; nafas cepat, berkeringat banyak dan tidak kuat menghisap susu. Apabila dibiarkan pertumbuhan anak akan terganggu dan sering menderita batuk disertai demam. Pembedahan merupakan cara pengobatan yang terbaik, dan biasanya dilakukan pada usia 3 atau 4 bulan. VSD ukuran sedang dapat diobati dan diamati sampai beberapa tahun, dengan harapan dapat mengecil atau menutup spontan. Operasi perlu dilakukan apabila VSD tetap ada, biasanya pada usia prasekolah yaitu 3-5 tahun.

ASD (Atrial Septal Defect). Ada beberapa macam ASD, namun prinsipnya adalah adanya lubang pada sekat serambi jantung. Terjadilah kebocoran darah “bersih” dari serambi kiri ke kanan sehingga bilik kanan membesar dan aliran darah ke paru paru meningkat. ASD biasanya tidak menimbulkan masalah pada masa kanak-kanak, tetapi akan terjadi gagal jantung dikemudian hari pada dekade ke 2 atau 3, terutama bila lubangnya cukup besar. Operasi biasanya dianjurkan pada usia prasekolah, kecuali apabila lubangnya besar sehingga menimbulkan gejala gagal jantung lebih dini. Selain operasi ASD yang kecil dapat ditutup dengan intervensi non bedah dengan menggunakan ASO (Atrial septal occluder).


PDA (Patent Ductus Arteriosus). Ductus arteriosus adalah pembuluh yang menghubungkan antara aorta dengan arteri pulmonalis, normalnya menutup spontan pada minggu pertama setelah lahir. Karena suatu sebab proses penutupan tidak terjadi, sehingga timbulah penyakit yang disebut Patent Ductus Arteriosus. Darah dari aorta akan mengalir melalui PDA ke arteri pulmonalis sehingga aliran darah paru akan meningkat. Tindakan untuk menutup PDA diperlukan apabila ukurannya besar, dapat secara pembedahan atau pemasangan coil melalui kateter oleh Kardiolog.

Coartatio aorta (penyempitan aorta). Aorta adalah pembuluh utama yang keluar dari bilik kiri, mengalirkan darah keseluruh tubuh. Penyempitan pada aorta sering terjadi setelah percabangan ketubuh bagian atas, sehingga aliran darah ketubuh bawah berkurang. Tekanan darah di kepala dan kedua lengan tinggi, sedangkan tekanan darah ketubuh bagian bawah rendah. Coarctatio aorta sering menyebabkan gagal jantung sehingga memerlukan pembedahan bahkan pada minggu-minggu pertama kehidupan. Coarctatio aorta sering terjadi bersamaan dengan kelainan jantung yang lain, sehingga perlu perbaikan sekaligus.

Tetralogi of Fallot (TOF). TOF adalah PJB biru yang paling banyak terjadi. Penyakit ini merupakan kombinasi dari 4 macam kelainan yaitu : VSD, Stenosis pulmonalis, aorta “mengangkang”, dan penebalan otot dinding bilik kanan. Darah “biru” yang seharusnya dipompakan oleh bilik kanan ke paru paru karena penyempitan katup pulmonal, akan masuk ke aorta melalui VSD. Akibatnya darah yang didistribusikan keseluruh tubuh oleh jantung mengandung banyak darah “kotor” yaitu darah yang kadar oksigennya rendah, dan berwarna merah gelap. Anak akan tampak kebiruan terutama pada bibir dan kuku. Operasi untuk kondisi TOF dilakukan setelah usia 1 tahun. Kadang kadang karena suatu sebab tidak mungkin dilakukan operasi korektif, tapi harus melalui operasi bertahap. Operasi tahap pertama berupa pemasangan pembuluh buatan antara aorta atau cabangnya ke arteri pulmonalis agar aliran darah ke paru bertambah.

TGA (Transposition of the Great Arteries). Pada penyakit ini aorta berasal dari bilik kanan dan menerima darah “biru”, sementara arteri pulmonalis berasal dari bilik kiri dan menerima darah “merah”. Bayi menjadi kebiru biruan segera setelah lahir dan memerlukan penanganan segera. Untuk dapat bertahan hidup, tergantung dari peran ductus arteriosus (PDA) atau lubang lubang pada sekat jantung (ASD, VSD) sampai dilakukan pembedahan. Ductus arteriosus dapat dipertahankan terbuka dengan obat Prostagladin, namun harganya sangat mahal dan pemberiannya harus dengan pengamatan di ICU.

Lubang kecil pada sekat serambi jantung dapat diperlebar memakai balon catheter (BAS = ballon atrial septostomy) dilakukan oleh kardiolog di ICU dan di kamar catheterisasi. Tindakan operasi sangat penting untuk dilakukan pada usia 1 minggu sampai 6 minggu; sebelum terjadi masalah yang lebih sulit lagi. Jenis operasi yang dilakukan ada beberapa macam, tapi yang paling baik namanya arterial switch karena walaupun sulit tapi hasil akhir menyerupai anatomi jantung normal.



Kesimpulan

Keberhasilan pembedahan PJB tergantung pada banyak faktor dan banyak pihak. Deteksi dini mutlak diperlukan dalam penanganannya, sehingga anak tidak terlambat mendapat terapi yang adekuat. Bila PJB tidak diintervensi secara tepat, maka anak akan menjalani komplikasi yang makin berat, bahkan sampai pada suatu keadaan di mana tim dokter tidak dapat berbuat apa-apa.


Dengan tulisan ini diharapkan bahwa masyarakat lebih memahami bahwa pembedahan pada PJB di Indonesia sudah berkembang dengan pesat. Yang sangat diperlukan adalah dukungan dari berbagai pihak. Mulai dari keluarga, dokter di daerah, dan pemerintah yang memberikan dukungan penuh baik dari segi penyuluhan maupun dana dan fasilitas, untuk mengoptimalkan pelayanan jantung pada PJB khususnya pada intervensi yang lebih dini.